Desde hace poco más de 20 años, la población de adultos en EU con cardiopatía congénita (aCC) sobrepasó a la pediátrica gracias a los mejores tratamientos aplicados. Esto generó la necesidad de formar y destinar recursos humanos e infraestructura para la atención de las nuevas complicaciones en estos pacientes (conocida como la historia natural modificada de las cardiopatías congénitas). Actualmente entre el 90-95% de los pacientes llegan a la edad adulta y con buena calidad de vida.

Al igual que en las cardiopatías adquiridas, la insuficiencia cardiaca (IC) es la principal causa de muerte en aCC. Se estima que el 50-60% de los pacientes mueren por IC y muerte súbita (MS), y el resto por complicaciones en otros órganos y perioperatorias.

Se trata de un problema de difícil abordaje y tratamiento por múltiples razones: es de etiología multifactorial, las complicaciones en otros órganos empeoran el pronóstico, ciertos pacientes no responden adecuadamente a los tratamientos, se agrega cardiopatía adquirida, se trata de una población heterogénea (diversos diagnósticos), etc.

Los diagnósticos con mayor riesgo de IC son: anomalía de Ebstein (AE), cuando el VD está muy dilatado; tetralogía de Fallot (ToF); aquellos con ventrículo derecho (VD) como ventrículo sistémico (VS); y por último los paliados con cirugía de Fontan. 

Para entender y dimensionar el problema daremos un ejemplo. Tres pacientes con síndrome de IC y diagnóstico base de ToF fueron operados de reparación en la infancia. Uno solamente tiene dilatación y disfunción sistólica grave del VD sin otros problemas; otro tiene marcapasos definitivo por BAV de tercer grado posquirúrgico, miocardiopatía inducida por estimulación con FEVI 35% y FEVD de 38%; finalmente el otro paciente tiene disfunción sistólica biventricular, y aleteo auricular incesante demostrado. 

Del ejemplo anterior, el paciente número uno tendría el peor pronóstico, dado que el síndrome de IC obedece a la secuela sobre el VD. Por otro lado, el segundo paciente podría beneficiarse de terapia de resincronización (TRC) y el último podría mejorar con ablación del aleteo. Supongamos que los pacientes recibieron los tratamientos planteados, la pregunta siguiente sería ¿el tratamiento farmacológico para IC les ayuda? La respuesta en realidad no se sabe. Los pacientes aCC fueron excluidos de los ensayos clínicos, sin embargo, al igual que en cardiopatía adquirida, la recomendación de expertos es administrar el tratamiento hasta las dosis máximas toleradas. 

Cuando el paciente se considera con IC avanzada, la mayoría de los tratamientos que habitualmente se usan en cardiopatía adquirida no tienen el mismo beneficio. La TRC aplica los mismos criterios de uso. Con el uso de dispositivos de asistencia ventricular (VAD) tampoco se ha observado el efecto deseado. En este caso por la anatomía tan compleja la colocación es difícil y el número de complicaciones es alto. Por último, el trasplante cardiaco queda como el tratamiento de elección en IC avanzada en aCC, a pesar de esto, la gran mayoría queda fuera del mismo por las complicaciones multisistémicas y la difícil decisión de la correcta temporalidad. 

En conclusión, la IC es un problema grave en los aCC. Hay que recordar que los pacientes con ToF, AE, VD como VS y los operados de Fontan tienen el peor pronóstico y mayor número de complicaciones asociadas (arritmias, MS). Finalmente, el tratamiento debe ser multidisciplinario y simultáneo (corregir todos los defectos hemodinámicos/eléctricos más el propio tratamiento de la IC).